Муковисцидоз: возможности лечения

Ваша оценка:
Всего просмотров: 892

Муковисцидоз или кистозный фиброз – это редкое и достаточно тяжелое наследственное заболевание, при котором слизь, выделяемая различными органами, имеет слишком высокую вязкость. При муковисцидозе поражаются все секретирующие органы, и прежде всего – железы органов дыхательной системы, поджелудочная железа, печень, железы кишечника, потовые и слюнные железы, половые железы.

Существует несколько форм муковисцидоза: легочная форма, кишечная форма, но чаще всего наблюдается смешанная форма заболевания с одновременным поражением желудочно-кишечного тракта и органов дыхания. Встречаются также и другие формы болезни.

Следствием накопления вязкой мокроты в легких являются воспалительные процессы, часто связные с инфицированием стафилококком или синегнойной палочкой, нарушается вентиляция и кровоснабжение легких. Возникает мучительный кашель —один из постоянных симптомов болезни.

Характерно рецидивирующее течение бронхитов и пневмонии - иногда уже с первых месяцев жизни. Инфекционно-воспалительный процесс еще больше повышает вязкость мокроты. Все эти изменения способствуют развитию дыхательной недостаточности, от которой погибает подавляющее большинство детей и взрослых, больных муковисцидозом.

Из-за недостатка ферментов поджелудочной железы у больных муковисцидозом плохо переваривается пища, поэтому такие дети, несмотря на повышенный аппетит, отстают в весе. Из-за застоя желчи у некоторых детей развивается цирроз печени, могут сформироваться камни в желчном пузыре.

Терапия муковисцидоза включает в себя муколитическую терапию, которая проводится постоянно, в течение всей жизни больного и позволяет очищать бронхи от вязкой мокроты. Применяют также заместительную терапию ферментами поджелудочной железы и антибактериальную терапию.