Врожденный порок сердца

Коарктация аорты по частоте развития занимает четвертое место среди всех врожденных пороков сердца (8 %). У мужчин коарктация аорты встречается в 2,5 раза чаще чем у женщин.
Для лучшего понимания сути заболевания - немного анатомии. Аорта это самый большой артериальный сосуд нашего организма. Она начинается из левого желудочка и несет богатую кислородом артериальную кровь от сердца ко всему организму. Коарктация - это сужение просвета аорты. Оно встречается как изолированно, так и в сочетании с другими пороками сердца. У большинства детей коарктация аорты сочетается с открытым артериальным протоком, у меньшего количества - с дефектом межжелудочковой перегородки, и у небольшого процента детей – с пороками митрального клапана и недоразвитием левого желудочка. Степень коарктации аорты может быть разной. Иногда встречаются множественные сужения на протяжении аорты.
Перегрузка правого желудочка связана с тем, что во время внутриутробной жизни кровоток в нисходящей ("нижней") части аорты осуществляется именно из правого желудочка через широкий проток, в то время как в восходящую ("верхнюю") часть аорты кровь поступает из левого желудочка. Если сужение аорты находится дистальнее (дальше) протока, то правый желудочек испытывает большую нагрузку. У новорожденных признаки гипертрофии (увеличения) левого желудочка наблюдаются значительно реже, чем правого.
Метод лечения - оперативный. На этапе внутриутробной жизни ребенка (т.е. во время беременности) Вам следует проконсультироваться в Институте педиатрии, акушерства и гинекологии (ПАГ - г.Киев, ул.Мануильского, 8; приемное отделение : 213-63-21; справочная : 213-82-87), или Институте охраны материнства и детства (ОХМАДЕТ - г.Киев, ул.Чорновола, 28/1; тел.: 236-69-42). Оперируют такую патологию в Институте сердечно-сосудистой хирургии (Институт Амосова), отделение врождённых пороков сердца у детей раннего возраста (г.Киев, ул.Николая Амосова, 6; 2756400; 2754300).

Уважаемая Жания. Порок сердца очень быстро приводит к гибели ребенка от прогрессирующей сердечной недостаточности, нарушений ритма сердца, вторичных бронхолегочных инфекций и прогрессирующей гипоксемии. Около 75% детей с такой формой порока сердца умирают на первом году жизни. Данный порок сердца подлежит оперативной коррекции, что связано с тяжестью течения заболевания и очень плохим прогнозом в случае естественного течения заболевания. Больным с единственным желудочком сердца выполняют паллиативные операции, хотя возможна радикальная коррекция порока. Паллиативные операции проводятся у больных с наличием сопутствующих пороков, которые не дают возможности провести радикальную коррекцию, и у очень маленьких детей. Радикальная операция преследует целью создание межжелудочковой перегородки - показания к ней находятся на стадии разработки. Количество выполненных радикальных операций на данный момент очень невелико Многоводие при беременности может повлечь за собой следующие осложнения: преждевременные роды; повышение артериального давления; инфекции мочеполовых путей; преждевременный разрыв плодных оболочек с дородовым излитием околоплодных вод; аномальный рост плода; преждевременное отслаивание плаценты; выпадение пуповины; неправильное положение плода в полости матки, требующее проведения кесарева сечения; гибель плода (рождение мертвого ребенка), повышенный риск послеродового кровотечения в связи с плохой сократимостью матки. Чем раньше возникает многоводие, тем большее количество околоплодных вод скапливается в матке, тем выше риск осложнений. Лечение многоводия определяется причинами, приведшими к накоплению околоплодных вод и степенью тяжести патологии. Если несмотря на принятые меры многоводие прогрессирует в тяжелую степень, и при этом наблюдаются признаки внутриутробного страдания ребенка, врач, как правило, принимает решение о досрочном родоразрешении.

Здравствуйте! Начнем с конца. Несложных операций небывает! Любая операция сложная : со стороны пациента - риск развития каких-либо осложнений; со стороны хирурга - огромный психический, да и физический стресс (если конечно подходить к ней со всей отвественностью и переживанием). С другой стороны нельзя все операции ставить в один ряд. Несомненно есть операции более сложные, а есть менее. Операции на жизненноважных органах (таких, как сердце, мозг, печень, крупные сосуды) относятся к розряду наиболее сложных и ответственных.
Что же касается самой патологии, то дело обстоит таким образом : Надклапанный стеноз легочной артерии обусловлен образованием над самим клапаном мышечно-фиброзной диафрагмы с отверстием той, или иной величины. Данная патология у мальчиков встречается приблизительно в 2 раза чаще, чем у девочек. Показанием к оперативному лечению является умеренный (градиент давления 50-80 мм рт. ст.) и выраженый (градиент давления больше 80 мм рт. ст.) стеноз. До этих пор больные нуждаются в постоянном наблюдении и консервативном лечении. Оптимальный возраст для оперативного вмешательства 5-10 лет. Касаемо стеноза аорты, то оперативное вмешательство показано при градиенте давления на аортальном клапане больше 40 мм рт. ст.
Что касается синдрома Вильямса (синдром "лица эльфа") - это синдром, возникающий как следствие хромосомной патологии, страдающие которым обладают специфической внешностью и характеризуются общей задержкой умственного развития при развитости некоторых областей интеллекта. Синдром описан в 1961 году кардиологом из Новой Зеландии Дж. Вильямсом, который выделил среди своих пациентов, у которых были обнаружены сходные дефекты сердечно-сосудистой системы, людей, которые также имели схожую внешность и умеренную умственную отсталость.

Здравствуйте, Екатерина. Пренатальное ЕХО КГ (УЗИ сердца плода) делается с 16 по 27-30 неделю беременности, позже появляются структуры ухудшающие визуализацию. Метод достаточно хорош, но результат очень зависит от квалификации специалиста и оборудования. Например в Киеве (скорее в Украине) этим методом адекватно владеют специалисты только трёх центров!
Дефект межжелудочковой перегородки в мышечной части d-3мм - не беда, он скорее всего закроется через некоторое время после рождения, в противном случае он не окажет ощутимого влияния на состояние ребенка.
Диаметр аорты на уровне клапана 2,2 мм - это стеноз (сужение), норма - 5мм. Вам нужно проконсультироваться с кардиохирургом, позже пройти обследование (желательно в спец. клинике) еще раз, а сразу после рождения сделать ребенку ЕХОКГ в специализированном центре, где кардиологи и хирурги примут решение о дальнейшей тактике.
Вы можете обратится в нашу клинику для более детального обследования, мы сотрудничаем с родильным домом (в Киеве) и ведем рожениц, сразу после рождения ребенок доставляется к нам в Центр Сердца и ему оказывается необходимая помощь.
Стеноз аорты может быть:
1. клапанный - это когда слиплись или срослись створочки клапана - прогноз благоприятный - балонная дилатация (без операции), полное выздоровление, в редких случаях повторная балонная дилатация.
2. Стеноз фиброзного кольца аорты - сама аорта (сосуд) узкая в месте выхода из сердца - прогноз не благоприятный - операция Норвуда в три этапа, четвертый пересадка сердца (уже в зрелом возрасте) - риск высокий. В любом случае вы можете обратится в наш Центр, Мы принимаем как украинцев так и иностранцев.

Здравствуйте. Начнем с двустворчатого аортального клапана. У здоровых лиц двустворчатый аортальный клапан встречается довольно часто. В плане гидродинамики по сравнению с трехстворчатым клапаном он уступает последнему.
В Вашем случае необходимо убедиться точно ли он двустворчатый. Зависит от квалификации специалиста, который смотрел Вашего сына. Ну, а если точно двустворчатый, то имеет значение функция такого клапана. Если его функция не нарушена, т.е. он не препятствует выбросу крови с левого желудочка и отсутствует градиент давления между желудочком и аортой, а также выполняет запирательную функцию, то можно считать, что это вариант нормы. Судя из того, что Вы написали, то у Вас не нарушена функция этого клапана.
Другое дело, что двустворчатый клапан часто подвергается дегенеративным изменениям и в зрелом или пожилом возрасте в результате фиброзирования створок или их кальцинирования функция такого клапана ухудшается и его необходимо менять на искусственный. Советую обратиться к квалифицированному специалисту, дабы подтвердить или исключить наличие двустворчатого аортального клапана. В случае, если действительно это так, то необходимо периодически проходить УЗИ сердца.
Что, касается Вашего и отца ВПС, то могу ответить, а был ли он у Вас и есть ли у отца ВПС. Многие трактуют наличие шума в сердце, как наличие порока сердца. Наличие шума не значит, что есть ВПС. Впрочем известные баскетболисты А. Белов и Поливода имели врожденный стеноз устья аорты и очень рано умерли. Сердце исчерпало свои резервы.

Доброго. Для более точного ответа необходимо оценить протокол зондирования. Следует сказать, что в мире для данного теста используется не кислород, а специальные препараты. В нашей же стране из-за бедности приходиться прибегать к кислородной пробе, но она не является 100% критерием, на основании которого принимается решение. Но, даже без этого я не был бы так категоричен о неоперабельности ребенка, при условии что состоянием на сейчас гипертензия всего 50%. Исключение составляют дети с синдромом Дауна. У пациентов с синдромом Дауна легочная гипертензия очень быстро приводит к необратимым изменениям в сосудах легких. Таким образом, я рекомендую обратиться Вам в другую клинику для повторной оценки операбельности ребенка. Не зависимо от результата Вам необходимо назначение препаратов снижающих давление в сосудах легких, примером является силденафил. Данный препарат не только улучшает качество и продолжительность жизни, но и возможно после длительного приема может позволить выполнить радикальную коррекцию, при условии что первая операция, суживание ЛА, была выполнена адекватно. По мимо этого, ребенку необходима терапия назначаемая при сердечной недостаточности согласно состоянию сердца на сейчас. Резюме: 1) обратитесь в другую клинику; 2) при подтверждении неоперабельности прогноз не благоприятный, особенно при синдроме Дауна; 3) терапия силденафилом + стандартная медикаментозная терапия под присмотром доктора.

Здравствуйте. Я думаю, что лучше всего рожать в Институте ПАГ, там наиболее квалифицированные специалисты и имеют большой опыт в приеме родов и выхаживании ребенка с врожденными пороками сердца. Порок у плода очень серьезный и потребует немедленной транспортировки в кардиохирургический центр. Интактная перегородка значит, что она правильно сформирована и нет в ней дефектов, через который может кровь сбрасываться с одной желудочковой камеры в другую. Наличие дефекта межжелудочковой перегородки может быть компенсаторным элементом, благодаря которому смешивается артериальная и венозная кровь, что позволяет повысить насыщение артериальной крови кислородом. Если межжелудочковая перегородка интактна, то очень важно сразу после рождения, ребенку сохранить элементы внутриутробного кровообращения. Таковыми являются артериальный проток и овальное окно. Для того, чтобы сохранить адекватное насыщение артериальной крови у ребенка, важно сохранить эти элементы открытыми на притяжении нескольких дней или недель до момента выполнения коррекции врожденного порок сердца хирургическим путем. Все это выполняется в кардиохирургическом центре. В Институте ПАГ хорошо налажена тактика ведения новорожденных с врожденным пороком сердца и связь с кардиохирургическим центром.

Здравствуйте! Врожденный порок сердца, известный как стеноз аорты, может существовать трех формах: клапанный, надклапанный и подклапанный стеноз – в зависимости от локализации препятствия, нарушающего нормальный ток крови из левого желудочка в аорту. Эта разновидность врожденного порока сердца может иметь различные клинические проявления – от бессимптомного течения до выраженной клинической картины. Диагностика стеноза аорты основана на результатах эхокардиографии, характер лечения зависит от формы врожденного порока сердца. При подклапанном стенозе проводится плановое оперативное вмешательство, которое заключается в иссечении мембраны или фиброзного кольца. При клапанном стенозе аорту операция выполняется при выраженном стенозе и заключается в разделении спаек аортального клапана. До операции больным к клапанным стенозом аорты рекомендуется избегать тяжелых физических нагрузок и занятий спортом. Лечение надклапанного стеноза также оперативное, проводится при тяжелой обструкции кровотока. Показанием к операции считается градиент давления больше 40 мм рт.ст.. Сроки проведения операции определяются индивидуально для каждого ребенка в зависимости от вида врожденного порока сердца, степени нарушения аортального кровотока, сопутствующей патологии. Берегите здоровье!

Добрый день. На данном этапе скорей всего потребуется только наблюдение с УЗД контролем каждые 6 месяцев. Есть вероятность закрытия дефекта без вмешательств. Если УЗД сердца делал специалист не знакомый с пороками сердца то рекомендовано провести повторный контроль в специализированной клинике, т.к. не все параметры исследования предоставленного Вами вписываются в клиническую картину типичную для дефекта межпредсердной перегородки. Необходимо уточнить причины высокого давления в правом желудочке, дефект межпредсердной перегородки не может быть тому причиной. Такое давление в норме может быть до 3 недель жизни, но после снижаеться. Также давление в ПШ может повышаться из-за заболеваний легких (например бронхит, бронхиолит, пневмония). Сам по себе дефект межпредсердной перегородки редко приводит к серьезным осложнениям и в большинстве случаев протекает бессимптомно, иногда до глубокой старости. Показанием к операции служат ухудшение работы сердца по УЗД и признаки сердечной недостаточности. В любом случае при изолированом дефекте межпредсердной перегородки и ООО операция раньше 1 года точно не рекомендована. После года вопрос решается индивидуально. В большинстве случаев при отсутствии симптомов и проблем на УЗД раньше 6-7 лет оперировать нет смысла.

Здравствуйте, Ксения! Открытое овальное окно – это отверстие между правым и левым предсердием, которое во внутриутробном периоде служит для прохождения обогащенной кислородом крови из правого предсердия в левое. Примерно у 70% людей открытое овальное окно закрывается после рождения (в период от 2 месяцев до 2 лет). У большей части оставшихся 30% овальное окно прикрывается клапаном, который не дает проникать крови из левого предсердия в правое. Если этот клапан функционирует нормально – наличие открытого овального окна не рассматривается как врожденный порок сердца (скорее, оно является малой аномалией сердца) и не нуждается в хирургической коррекции. Однако в некоторых случаях – при неполноценной работе клапана или при увеличении размеров овального окна - возникает движение крови между предсердиями (шунт), вызывающий изменения в структуре и нарушения в работе сердца. Такой вариант развития событий рассматривается как форма дефекта межпредсердной перегородки (врожденного порока сердца) и нуждается в лечении. Чтобы не пропустить развитие событий по второму сценарию, каждый ребенок с открытым овальным окном нуждается в наблюдении кардиолога или кардиохирурга с регулярным проведением УЗИ сердца. Берегите здоровье! Берегите здоровье!

Уважаемая Зулема. При выявлении дефекта межжелудочковой перегородки необходимо поставить ребенка на учёт у детского кардиолога и кардиохирурга, врачи будут наблюдать за ребенком и отслеживать наличие или отсутствие показаний к операции, к которым относятся: отсутствие спонтанного закрытия дефекта к четырём–пяти годам жизни; признаки повышенного давления в легочных сосудах; развитие осложнений. Открытое овальное окно в настоящее время не рассматривается в качестве порока сердца - оно считается номалией развития. Только в том случае, если овальное окно длительное время остается открытым и при этом сохраняется сброс крови слева направо, такую аномалию уже считают дефектом межпредсердной перегородки и рассматривают как показание к оперативному лечению. Если открытое овальное окно не приводит к развитию признаков сердечной недостаточности - оно не опасно. В Вашем случае ребенок нуждается в наблюдении детского кардиолога и регулярном проведении эхокардиографии, частота проведения которой определяется индивидуально. Что касается невыявления пороков во время беременности - небольшие изменения в структуре сердца очень часто не выявляются при УЗИ плода. Будьте здоровы!

Здравствуйте, Ирина! ДМЖП - это дефект межжелудочковой перегородки, один из врожденных пороков сердца. До рождения ребенка, из-за особенностей плодового кровотока, ДМЖП никак не влияет на состояние и развитие плода. После рождения ребенку с внутриутромбно диагностированным ДМЖП проводят УЗИ сердца для определения размера дефекта и его влияния на внутрисердечную гемодинамику. Тактика лечения ДМЖП зависит от многих параметров. При малом размере дефекта, благоприятных результатах УЗИ, хорошем самочувствии и нормальном развитии ребенка он остается под наблюдением кардиохирурга, операция не проводится. Если размер дефекта большой, имеется сброс крови из левых отделов сердца в правые, ребенок плохо есть, недостаточно прибавляет в весе, склонен к простудным заболеваниям и т.д. - кардиохирург может принять решение о необходимости оперативного лечения. Вам сейчас надо взять в себя в руки и не паниковать - ребенок родится, тогда и будете решать проблемы по мере их поступления. К тому же в ряде случаев ДМЖП может закрываться самостоятельно - такую возможность тоже надо учитывать и надеяться на благоприятное разрешение проблемы у Вашего ребенка. Берегите здоровье!

Добрый день, Ирина.
Аппараты МРТ в Крыму установлены в следующих медицинских учреждениях (информация за август 2013 г)

Симферополь:
Генезис, Адрес: ул. Семашко, 8,
Телефон: (0652) 54-76-40, 549-000, (050) 344 73 12
Мощность томографа – 1,5 Тесла.
Авиценна, Адрес: просп. Победы, 33 А,
Телефон: (0652) 57-45-06, 70 07 10
Мощность томографа – 1 Тесла.
Крымский республиканский диагностический центр, Адрес: ул. Семашко, 8.
Телефон: +38 0652 225370
Мощность томографа – 0,5 Тесла.

Севастополь:
Первая городская больница имени Н.И.Пирогова, Адрес: ул. Адм. Октябрьского, 19
Телефон: (0692) 93 69 03, 55-97-68, 55-98-59,
Мощность томографа – 0,3 Тесла.
Инмедико, Адрес: Генерала Острякова, 211/А, Телефон: (0692) 67-19-66
Мощность томографа – 1 Тесла.

Ялта:
Городская больница, Адрес: Ливадия, Севастопольское шоссе, 2,
Телефон: (0654) 31-25-61, 31-47-8
Чтобы понять где делают МРТ маленьким пациентам нужно обзвонить все эти учреждения по указанным телефонам (или по телефонам, которые могли измениться и которые также можно найти в сети Интернет)
Удачи.

Добрый день. Учитывая результаты зондирования радикальную коррекцию делать опасно, ребенок скорей всего не перенесет послеоперационный период. Хотя, с учетом обратных токов на митральном клапане, результат зондирования может быть не точным и, кроме того, цифры указывают, что склероз сосудов легких не полный. Шанс на радикальную коррекцию есть, НО, в любом случае хирург взявшийся делать радикальную коррекцию идет заведомо на операцию высокого риска, а не каждый готов брать на себя ответственность за оперативное вмешательство с высокой вероятностью гибели пациента. Нужно говорить персонально с хирургом который может выполнить подобное вмешательство. Как шаг отчаяния можно провести досуживание легочной артерии, что тоже весьма не простая операция для ребенка и хирурга...к сожалению, скорей всего, Вам откажут во вмешательстве т.к. в данной ситуации ожидаемая продолжительность жизни без операции может оказаться больше, чем с операцией (из-за смерти в раннем послеоперационном периоде). Без радикальной коррекции прогноз не благоприятный, большинство подобных пациентов не доживают до совершеннолетия, хотя бывают исключения.

Добрый день. Открытый артериальный проток относится к врожденным порокам развития сосудов сердца. В норме он закрывается в первые часы после рождения ребенка, но иногда под действием различных факторов остается открытым. Если проток небольшого размера, то он оказывает небольшое влияние на работу сердечно-сосудистой системы, явные клинические признаки могут отсутствовать. При раннем выявлении проводят консервативное лечение, если лечение не помогло или поздно выявили, тогда необходимо хирургическое вмешательство. Операцию проводят открытым способом или эндоваскулярным. Во время операции перевязывают или иссекают проток. Эта операция относится к относительно безопасным, так как вскрытие сердца или сосудов не делают. Более подробно об технике операции, опасностях и осложнениях Вам может рассказать кардиохирург. Более подробно о врожденных пороках сердца можно узнать на нашем портале: Врожденный порок сердца – что стоит за диагнозом. Всего доброго.